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彩神2023-01-31 16:05

腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治 !******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击 ,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍 ,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释 的摔倒 。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ,最终转诊到神经科后才被确诊 。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别 。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ,但因生活质量严重下降 ,承受了巨大 的心理压力 。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走 ,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显 ,双腿僵硬时甚至不能独自行走 ,不过持续约几分钟可缓解 。

  五年之后 ,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤 。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ,她已经无法独立行走 。

  检查显示 ,她 的全身肌肉僵硬 ,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因 是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足 ,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索 ,已初步有成果 。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生 ,从而缓解症状 ,改善生活质量。

  据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态 。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走 ,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战 。

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云南省政协“协商在基层”成果涌现 打通履职“最后一公里”******

  中新网昆明1月9日电 (罗婕)政协云南省第十三届委员会第一次会议新闻发布会9日在云南昆明召开 。记者从会上获悉,通过省、州(市) 、县三级政协共同努力 ,云南省政协打造 的特色履职品牌“协商在基层”启动三年来涌现出一批可借鉴、可复制、可推广的案例 ,推动政协协商向基层延伸 ,打通了履职“最后一公里” 。

  近年来 ,云南省政协在拓展协商形式、丰富协商内容方面取得了新突破。政协云南省第十三届委员会第一次会议副秘书长、新闻发言人张荣明介绍 ,“协商在基层”工作启动以来 ,云南省政协成功走出了一条推动政协协商向基层延伸 、拓展基层群众参与政协协商渠道 的创新之路,推动政协协商向基层延伸 ,积极把政协协商与基层社会治理有机结合,打造了集党委、政府“好帮手”、人民群众“连心桥” 、委员履职“新平台”为一体 的政协特色品牌。

  张荣明表示,“协商在基层”工作通过协商主体以基层民众为主、协商议题以民生实事为主两个方面,开辟了协商为民新渠道。通过省、州(市) 、县三级联动拓展了政协履职新空间 ,省政协成立工作推进组,州(市)政协成立工作领导小组 ,县级政协设立乡镇(街道)协商议事会议,让“协商在基层”成为建言资政和凝聚共识双向发力 的大舞台,打通了履职“最后一公里”。

  三年来,“协商在基层”在云岭大地涌现出一批可借鉴 、可复制 、可推广 的案例,2021年评选出30大创新案例 ,2022年评选出50大典型案例,取得了实实在在 的成果。

  其中 ,临沧市政协从镇康县红岩村“一寨三县三乡六村”联合治理协商议事中起步,探索形成了“边寨协商”特色品牌 ,两次在全国政协作了大会交流 ,目前红岩村已创建成为中国少数民族特色村寨 。而云南省政协经济委、临沧市政协 、凤庆县政协三级联动开展振兴滇红茶产业协商议事 ,催生了凤庆滇红茶产业联盟 ,焕发了“滇红”品牌生机 。

  张荣明称,云南省政协十三届一次会议将于1月10日至1月14日召开,会期4天半。本次大会主要议程为,听取和审议政协云南省第十二届委员会常务委员会工作报告和关于提案工作情况 的报告 ;列席省十四届人大一次会议,听取并讨论政府工作报告及其他有关报告 ;选举政协云南省第十三届委员会主席、副主席、秘书长,常务委员;审议通过省政协十三届一次会议政治决议 、省政协十三届一次会议关于十二届省政协常委会工作报告等决议和报告。(完)

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